סקירה

מוקדם יותר, יעיל יותר: הטיפול למחלות ריאה אינטרסטיציאליות צריך להינתן עם אבחון המחלה

מעורבות ריאתית במחלות קולגן בכלל ובסקלרודרמה בפרט נושאת פרוגנוזה רעה | שיתוף פעולה של רופאי משפחה ורופאי ריאות הוא המפתח להתחלת טיפול בזמן ולהאטת קצב הידרדרות המחלה

פיברוזיס, מחלת ריאה (צילום: אילוסטרציה)

מחלות ריאה אינטרסטיציאליות (ILD - Interstitial Lung Diseases) הן מחלות אשר פוגעות ברקמת החיבור של הריאה וכפועל יוצא מכך עלולות להוביל לפיברוזיס ריאתי בשכיחות גבוהה. דוגמה לכך ניתן למצוא בסקלרודרמה (SSc-ILD), מחלה קשה הפוגעת לרוב בנשים צעירות בגיל הפוריות, עם שיא התפרצות בעשור הרביעי לחיים. מעורבות ריאתית במחלה זו קשורה בפגיעה תפקודית, ירידה באיכות חיים ועלייה ניכרת בסיכון לתמותה. פיברוזיס ריאתי מהווה כיום את גורם המוות המוביל בסקלרודרמה.

מחלות ריאה אינטרסטיציאליות מופיעות גם במחלות אוטואימוניות נוספות ולעיתים בעלות מהלך קשה ומתקדם (Progressive Fibrosing Interstitial Lung Diseases) עם פגיעה קשה באיכות החיים של המטופלים ועליה בתמותה.

בשני המקרים, הן כמרכיב בסקלרודרמה והן בקבוצת המחלות האוטואימוניות עם פיברוזיס  פרוגרסיבי (progressive fibrosis ILD) המחלה עלולה להתקדם ללא טיפול. המפתח לטיפול במצבים אלו הוא אבחון מוקדם הכרוך במודעות וברור מתאים על מנת לעכב את ההידרדרות  והירידה בנפח הריאות.

בעוד שבחולי סקלרודרמה מעורבות ריאתית הינה מאוד שכיחה ולכן נדרש מעקב קבוע של דימות ע"י HRCT ריאות ותפקודי נשימה מלאים כולל נפחים ודיפוזיה ריאתית גם כאשר אין תסמינים נשימתיים, במחלות קולגן אחרות שיעור המעורבות הריאתית נמוך יותר וההנחיות לאיתור מעורבות ריאתית פחות ברורות. קוצר נשימה, שיעול ועייפות הינם תסמינים מאוחרים אשר מופיעים רק לאחר איבוד נפח ריאה משמעותי ובהחלט מחייבים ברור כאמור של מחלה אינטרסטיציאלית בחולים עם מחלות קולגן. בחולים עם מחלות קולגן שאינם סימפטומטיים, מודעות גבוה וניסיון לאתר מעורבות ריאתית ע"י אנמנזה, האזנה רוטינית לריאות וצילום רנטגן לסקירה עשויים לרמוז למעורבות ריאתית ולגרום לנו להמשיך לבירור מלא ע"י HRCT ותפקודי נשימה. איתור מוקדם זה יכול להיעשות רק ע"י מודעות גבוה ושיתוף פעולה הדוק בין כלל הרופאים המטפלים במטופל, בהם רופא/ת המשפחה, רופא/ת הריאות וכמובן הראומטולוג/ית.

נכון הדבר שעד כה הטיפולים שהיו באמתחתנו לא יכלו לתת את מלוא המענה למטופלים. ברוב המחלות האינטרסטיציאליות, היה נהוג עד היום להשתמש בטיפולים אימונוסופרסיביים בלבד, אלא שהאפקט הטיפולי של אלה כטיפול יחיד אינו מספק ומשפיע בעיקר בצד הדלקתי של פעילות המחלה. הפועל היוצא של דלקת ברקמת הריאות הוא הפעלת מנגנוני ריפוי לא מבוקרים ע"י הגוף אשר יוצרים רקמת צלקת לא תפקודית. על תהליך זה של הצטלקות דהיינו פיברוזיס ההשפעה הישירה של התרופות האימונוסופרסיביות פחות יעילה.

בימים אלה, עם הכרעת ועדת סל התרופות לשנה זו, נוספה התרופה היחידה שאושרה להתוויות הללו - 'נינטדניב' (OFEV, Nintedanib), שהוכחה כטיפול היעיל ביותר עד כה למרכיב הפיברוטי, ומהווה את ה- standard of care הטיפולי בחולים הסובלים מפיברוזיס ריאתי אידיופתי (IPF) מזה מספר שנים. במחקרים שבוצעו בחולי סקלרודרמה, הצליחו החוקרים להדגים האטה בקצב הידרדרות נפח הראות (FVC) ב-44% מול קבוצת הפלסבו ונתונים דומים נמצאו גם בחולים עם מחלות קולגן שונות עם מעורבות ריאתית.  נתונים אלו נכונים אף לחולים שטופלו בטיפול משולב עם תרופות אימונוסופרסיביות. חשוב מאוד להבין כי טיפול מוקדם יותר הוא בעל יעילות גבוהה לכן אין לחכות למחלה קשה כדי להתחיל טיפול אלא להתחיל טיפול מיד כאשר מאובחנת מחלה ריאתית. קל יותר לעצור כדור שלג במעלה ההר מאשר לאחר שמתגלגל וצובר תאוצה במורדו.

לסיכום, מעורבות ריאתית במחלות קולגן כבכלל ובסקלרודרמה בפרט נושאת פרוגנוזה רעה. מודעות גבוה שלנו הראומטולוגים, ואבחון מוקדם לפני שקיים נזק ריאתי נרחב ואיבוד יכולת תפקודית, תוך שיתוף פעולה עם רופאי המשפחה ורופאי הריאות הם המפתח להתחלת טיפול בזמן, אשר יאפשר להאט את קצב הידרדרות המחלה. כך נצליח להעניק למטופלים אלה איכות חיים טובה יותר ולטפל בסובלים ממחלות ריאה אינטרסטיציאליות בצורה טובה יותר.

הכותב הוא פרופ' משנה דורון רימר, רופא בכיר במחלקה הראומטולוגית בני ציון

נושאים קשורים:  סקירה,  מחלת ריאה פיברוטית אינטרסטיציאלית,  ILD,  פיברוזיס ריאתי